Actualización sobre trombocitopenias y trombocitopenia inmune primaria

Resumen

La trombocitopenia se define como un descenso en la cifra de plaquetas por debajo de 150 x 10 9 /l según la definición clásica o <100 x 10 9 /l en el último consenso internacional de expertos. Los aparatos de contaje automático han aumentado su detección, pero se deben considerar problemas de extracción o manipulación de la muestra y comprobar el número real de plaquetas al microscopio para descartar la pseudotrombocitopenia. Ante un niño con síndrome hemorrágico hay que estudiar las alteraciones en el número o función de las plaquetas o defectos en los factores de coagulación. Las causas de trombocitope- nia son muy variadas y destacan las enfermedades congénitas o hereditarias y las formas adquiridas, por problemas en médula ósea o sangre periférica, de naturaleza inmune o no inmune. La presentación clínica varía según la cifra de plaquetas y la enfermedad de base y suele caracterizarse por sangrado muco-cutáneo. El manejo diagnóstico y terapéutico dependerá de la sintomatología, de la gravedad del sangrado y de la asociación o no de otras anomalías. La forma más característica en la infancia es la trombocitopenia inmune primaria (PTI) que suele presentarse de forma brusca, con lesiones en piel y mucosas y cifras muy bajas de plaquetas. La evolución es favorable en la mayoría de los casos, con resolución espontánea. Existe cierta controversia actual sobre la actitud a adoptar en estos niños con PTI, sobre la necesidad o no de utilizar tratamientos para subir las cifras de plaquetas como esteroides o inmunoglobulinas y sobre las indicaciones de ciertas pruebas diagnósticas.