Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas. Diagnóstico y tratamiento

  1. Markinez Gordobil, Izaskun
  2. Ruiz, Inmaculada
  3. Jiménez, Raúl
  4. Villarreal, Eloisa
  5. Lizarazu, Aintzane
  6. Borda, Nerea
  7. Arteaga, Xabier
  8. Medrano, Miguel Ángel
  9. Guisasola, Esther
  10. Beguiristain, Adolfo
  11. Navascués, José María E.
Revista:
Gaceta médica de Bilbao: Revista oficial de la Academia de Ciencias Médicas de Bilbao. Información para profesionales sanitarios

ISSN: 0304-4858 2173-2302

Año de publicación: 2012

Volumen: 109

Número: 3

Páginas: 101-103

Tipo: Artículo

DOI: 10.1016/J.GMB.2012.04.003 DIALNET GOOGLE SCHOLAR lock_openAcceso abierto editor

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Resumen

El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es un tumor poco frecuente y agresivo que afecta a varones jóvenes. Presentamos el caso de un varón de 31 años con tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas estadio iv diagnosticado en el contexto de dolor abdominal y hemoperitoneo. Se decide intervención, realizándose hemostasia y biopsia de nódulos. Tras la cirugía se inicia tratamiento con quimioterapia. El paciente continúa vivo a los 7 meses de la intervención. El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas normalmente surge en el peritoneo abdominal o pélvico. Está asociado a signos y síntomas inespecíficos, pero con un perfil citogenético único [t(11;22)(p13;q12) EWS-WT1]. El tratamiento combinado de quimioterapia, radioterapia y cirugía ha demostrado los mejores resultados. El pronóstico es pobre, con una supervivencia total del 15% a los 5 años.