Catastrophic antiphospholipid syndrometreatment and prognosis

Résumé

En esta tesis compuesta por artículos se estudia clínicamente el síndrome antifosfolípido catastrófico. El síndrome antifosfolípido catastrófico es una variante rara del síndrome antifosfolípido que se caracteriza por el desarrollo de múltiples trombosis en un mismo individuo simultáneamente o durante un corto periodo de tiempo debido a la presencia de anticuerpos antifosfolípido. En el primer artículo de esta tesis se realizó un estudio descriptivo de esta variante del síndrome antifosfolipídico observándose algunas diferencias clínicas entre aquellos pacientes que desarrollaron el síndrome en la edad pediátrica respecto aquellos que lo desarrollaron en la edad adulta y/o en la senectud. Así mismo se observó como los pacientes que desarrollan el síndrome cuando son jóvenes, este se precipita a menudo por una infección mientras que aquellos que lo desarrollan cuando son mayores, éste a menudos se precipita por una enfermedad oncológica. Así mismo se observó que aquellos pacientes que desarrollan síndrome antifosfolípido catastrófico asociado a lupus eritematoso sistémico lo realizan a una edad menor. En el segundo artículo se analiza el efecto del tratamiento sobre la mortalidad de esta enfermedad. En él se observa como la llamada triple terapia que incluye anticoagulación, corticoides y recambios plasmáticos y/o inmunoglobulinas está relaclonada con una supervivencia mayor. Éste beneficio se observó igualmente en pacientes con síndrome antifosfolípldo sistémico asociado a lupus eritematoso sistémico. El ultimo articulo describe las características clínicas de los pacientes con síndrome antifosfolípido catastrófico que desarrollaron episodios de recurrentes y observó la relación entre el riesgo de recurrencia y las manifestaciones clínica de microangiopatía trombótica durante el episodio de síndrome antifosfolípido catastrófico.