Manifestaciones oculares en el síndrome de Proteus

  1. M. Sánchez-López
  2. R. Martínez-Fernández
  3. A. Santamaría-Carro
Revista:
Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia

ISSN: 0365-6691

Año de publicación: 2007

Volumen: 82

Número: 3

Páginas: 175-178

Tipo: Artículo

DOI: 10.4321/S0365-66912007000300011 DIALNET GOOGLE SCHOLAR lock_openAcceso abierto editor

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Resumen

Caso clínico: Las malformaciones congénitas deformantes son raras y tienen una etiología multifactorial. Presentamos las manifestaciones oculares de un caso clínico de Síndrome de Proteus. La retina mostraba una desorganización difusa, alteraciones pigmentarias e hipoplasia de nervio óptico. Otras alteraciones eran estrabismo y alta miopía. Discusión: El Síndrome de Proteus es un complejo trastorno hamartomatoso caracterizado por un crecimiento local exagerado, tumores subcutáneos y diversas malformaciones óseas, cutáneas y/o vasculares. La incidencia de las malformaciones oculares en el Síndrome de Proteus es desconocida, precisando un examen craneofacial minucioso y un estudio sistemático ocular en estrecha relación multidisciplinaria para mejorar la asistencia de estos pacientes.

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