Bloqueo auriculoventricular congénito. Revisión temática

Resumen

El bloqueo auriculoventricular (BAV) congénito es una entidad infrecuente caracterizada por un trastorno del sistema de conducción cardíaco, produciéndose un trastorno en la transmisión del impulso eléctrico de la aurícula al ventrículo. Se denomina congénito cuando aparece en el feto o en niños sin causa secundaria que lo justifique. Se presenta una revisión temática en el que se analizan la etiología, clínica, tratamiento y el pronóstico de esta entidad. La incidencia varía entre uno de cada 15.000 a uno de cada 22.000 recién nacidos vivos. Se produce una alteración o fibrosis en el sistema de conducción, normalmente a nivel del nodo auriculoventricular, produciendo un BAV completo y permanente en la mayoría de las ocasiones. La etiología se clasifica en tres grandes grupos; autoinmune, relacionado con cardiopatías congénitas y el idiopático familiar. El primer grupo, debido al lupus neonatal, es el más frecuente, siendo el 70-80% hijos de madres asintomáticas. Las manifestaciones clínicas difieren si la clínica se inicia intraútero, en época neonatal o infancia. El diagnóstico prenatal y neonatal corresponde el 60% de los casos, siendo menos frecuente el diagnostico durante la infancia. El tratamiento varía según el momento del diagnóstico; postnatalmente, se recomienda la implantación de marcapasos a pacientes sintomáticos, y a los que presenten disfunción ventricular y ritmos ventriculares lentos. Durante la evolución, más del 90% precisan la implantación de marcapasos, independientemente de la edad de diagnóstico. Los pacientes con BAV de inicio prenatal y neonatal se relacionan con mayor mortalidad precoz.