Tratamiento quirúrgico de la estenosis aórtica supravalvular

  1. G. Aldamiz Echevarría
  2. P. Martínez Corrales
  3. J. Aramendi Gallardo
  4. A. Llorente Urcullu
  5. D. Rodrigo Carbonero
  6. A. Cabrera Duro
Zeitschrift:
Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP )

Datum der Publikation: 2000

Ausgabe: 52

Nummer: 4

Seiten: 309-313

Art: Artikel

DOI: 10.1016/S1695-4033(00)77349-8 DIALNET GOOGLE SCHOLAR lock_openOpen Access editor

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Zusammenfassung

Corrección desde 1998 de 10 pacientes afectados de una estenosis aórtica supravalvular. Material y método El diagnóstico se realizó con ecocardiografía y resonancia magnética. Siete tenían un síndrome de Williams-Beuren, confirmándose en 5 una deleción del cromosoma 7. Cinco tenían obstrucción de tipo membranosa y otros 5 “en reloj de arena“. Para el primer grupo se aplicó una resección y aortoplastia con parche en lágrima, y en el segundo grupo aortoplastia con parche en Y invertida con liberación de ostium coronario en 2 casos. Resultados No existió mortalidad en ningún grupo, reduciéndose el gradiente de 60 ± 8 a 5 ± 1 mmHg (rango 0 14). La estancia no fue superior a 7 ± 1 días. El seguimiento medio fue de 58 ± 8 meses (2-120). Conclusiones Todos los pacientes se encuentran en grado functional I-II de la NYHA. En los controles ecocardiográficos ningún paciente superó los 15 mmHg, no precisando reintervención.