Mastocitosis cutánea difusa
- García Rodríguez, Victoria E.
- López Almaraz, Ricardo
- González Barrios, D.
- González de Eusebio, A.
- Pérez Robayna, N.
ISSN: 1131-6128
Datum der Publikation: 2009
Ausgabe: 33
Nummer: 1
Seiten: 21-25
Art: Artikel
Andere Publikationen in: Canarias Pediátrica
Zusammenfassung
involucrados los mastocitos y sus progenitores CD34+. Los síntomas son el resultado de la liberación de mediadores químicos de los mastocitos y/o de la infiltración de éstos en los distintos órganos y/o tejidos (piel, tracto gastrointestinal, hígado, bazo, médula ósea y ganglios linfáticos), el órgano más frecuentemente afectado es la piel. Existe una clasificación según la OMS para la mastocitosis que está ampliamente aceptada e incluye tres categorías: A) Mastocitosis cutánea (MC). B) Mastocitosis sistémica (MS), que es diagnosticada fundamentalmente en la edad adulta e incluye cuatro subtipos. C) Neoplasia de células mastocitarias de localización extracutánea. Se trata de una forma extremadamente rara, que se puede presentar como enfermedad maligna (sarcoma de mastocitos) o como un tumor benigno (mastocitoma extracutáneo). En los pacientes pediátricos la forma más frecuente es la mastocitosis cutánea que es típicamente asintomática o poco sintomática con resolución en la adolescencia. Presentamos el caso de un niño de seis meses de edad con una mastocitosis cutánea difusa, una forma extremadamente rara de mastocitosis cutánea