Tumores muy raros en niños y adolescentes en España¿de donde venimos? ¿donde estamos? ¿hacia donde vamos?

Resumen

A medida que lean y/o escuchen este trabajo, comprenderán por qué comienza con el epígrafe ¿Sitrabajas en cánceres frecuentes, ¡haz ensayos aleatorios! Si trabajas en cánceres raros, ¡ENCUENTRAAMIGOS!¿, y que se ha convertido en el lema o eslogan de todos los oncólogos pediátricos que tienen unparticular interés y/o dedicación por los tumores sólidos muy raros en niños y adolescentes. Tambiénpodría ser el epílogo del trabajo, intentando dar respuesta a las tres preguntas del título: ¿De dóndevenimos?, ¿Dónde estamos?, y ¿Hacia dónde vamos? en todo lo relacionado con este tipo de tumores enla población infantil (0-14 años) y adolescentes (15-19 años) residentes en España. Su epidemiología(frecuencia, incidencia, distribución geográfica y supervivencia observada) se estudió a partir de los datosrecogidos del Registro Español de Tumores Infantiles de la Sociedad Española de Hematología yOncología Pediátricas (RETI-SEHOP), considerado de base poblacional. Este es el primer estudiomonográfico en su campo, que aborda un tema complejo y difícil basado en la definición reciente decáncer muy raro en la edad pediátrica. Además, se recopilaron datos epidemiológicos sobre dos grupos detumores raros que también incluyeron a tumores del SNC, como los tumores rabdoides y los tumoresendocrinos. Se analizan y discuten las fortalezas del RETI-SEHOP y de otros registros nacionales detumores muy raros, basándose en el hecho de que el cáncer infantil es una enfermedad rara y no sedispone de algunos datos clínicos en estos registros. Se justifica la implementación de un registro clínicodesarrollado dentro del marco de un proyecto europeo, con el que se supone que se puedan extraer datoslocales, nacionales e internacionales en diferentes colaboraciones para comprender mejor a cada uno deestos tumores tan heterogéneos y tan diferentes entre sí. Se discuten las relaciones necesarias y complejasentre los diferentes registros. Se reflejan las aportaciones pasadas, presentes y futuras del grupo nacionalde ¿Tumores raros y Lesiones vasculares¿ en Pediatría, entre las que destacan la consulta de casos, asícomo diversas colaboraciones con diferentes grupos ¿expertos¿ o interesados en el fascinante mundo delos tumores muy raros tanto en niños como en adultos, a nivel nacional e internacional. Se pone demanifiesto el desarrollo de recomendaciones diagnóstico-terapéuticas para diferentes tumores muy rarosen niños y adolescentes, con un lógico bajo nivel de evidencia científica reconocida; lo que abre la puertaa nuevos avances en su campo de conocimiento e investigación. Finalmente, a partir de los datosepidemiológicos calculados, se propone un modelo adaptado al nivel de la estructura sanitaria española,basado en una cooperación muy necesaria en el campo de las enfermedades raras, especialmente paratumores que son muy diferentes en morfología y localización.