Microangiopatías trombóticas en niños críticamente enfermos. Registro español MATUCIP

  1. Lorena Bermúdez Barrezueta
  2. Sylvia Belda Hofheinz
  3. Amelia Martínez de Azagra Garde
  4. Sara Bobillo Pérez
  5. Manuel Nieto Faza
  6. Antonio Rodríguez Núñez
Revue:
Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP )

ISSN: 1695-4033 1696-4608

Année de publication: 2023

Volumen: 98

Número: 3

Pages: 194-203

Type: Article

DOI: 10.1016/J.ANPEDI.2022.11.005 DIALNET GOOGLE SCHOLAR lock_openAccès ouvert editor

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Résumé

Introducción Las microangiopatías trombóticas (MAT) son entidades infrecuentes que suelen causar afectación renal, hematológica, neurológica y cardiovascular, con síntomas inespecíficos pero graves. Con la finalidad de mejorar el conocimiento de sus características clínicas, el proceso diagnóstico y el tratamiento en la fase aguda, se ha creado el registro de MAT en las unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de España (Registro MATUCIP). Pacientes y métodos Estudio observacional, multicéntrico, realizado en 20 UCIP españolas desde enero de 2017 hasta diciembre de 2021 que incluyó niños mayores de 1 mes con diagnóstico de MAT y seguimiento hasta el alta de la UCIP. Resultados Se incluyeron 97 pacientes (51,5% mujeres), con una mediana de edad de 2,6 años (RIQ: 1,6-5,7). La clínica inicial fue de tipo gastrointestinal (74,2%), respiratoria (14,4%), cuadro febril (5,2%), neurológica (3,1%) y otras (3,1%). Al ingreso, el 75,3% presentaban anemia hemolítica microangiopática, el 95,9% trombocitopenia y el 94,8% daño renal agudo. Fueron diagnosticados de síndrome hemolítico urémico (SHU) asociado a Escherichia coli productora de toxina Shiga el 57,7%, SHU por Streptococcus pneumoniae el 14,4%, SHU atípico el 15,6%, MAT secundaria el 10,3% y púrpura trombótica trombocitopénica el 2,1%. Desarrollaron hipertensión arterial el 89,7%, manifestaciones digestivas el 49,5%, respiratorias el 22,7%, neurológicas el 25,8% y cardiacas el 12,4%. El 60,8% requirieron depuración extrarrenal y el 2,1%, plasmaféresis. Recibieron eculizumab 20 pacientes. La mediana de estancia en la UCIP fue de 8,5 días (RIQ: 5-16,5). Dos niños fallecieron. Conclusiones El registro MATUCIP muestra la variabilidad clínica de las MAT que ingresan en la UCIP. Conocer la forma de presentación y la evolución de las MAT puede facilitar el diagnóstico etiológico precoz. Este registro permite conocer mejor el espectro clínico de estas entidades en las que los datos publicados son escasos.