Síndrome de apnea central del sueño como primera manifestación de malformación de Chiari tipo

  1. Miralbés Terraza, Sheila
  2. García Oguiza, Alberto
  3. López Pisón, Javier
  4. Sáenz Moreno, Isabel
Revista:
Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP )

ISSN: 1695-4033 1696-4608

Año de publicación: 2008

Volumen: 68

Número: 3

Páginas: 277-281

Tipo: Artículo

DOI: 10.1157/13116710 DIALNET GOOGLE SCHOLAR

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Resumen

Introducción La malformación de Chiari tipo I consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno. Con frecuencia es asintomática, pero puede presentar clínica por afectación de cerebelo, troncoencéfalo, porción superior de la médula cervical y pares craneales bajos. Objetivo Se presenta nuestra experiencia de 16 años con 16 casos de malformación de Chiari tipo I; sólo en 2 existen síntomas atribuibles a la anomalía de Chiari tipo I, y en una de ellas la primera manifestación clínica consistió en un trastorno respiratorio durante el sueño. Caso clínico Niña de 15 años con tos crónica diaria, agravada con el ejercicio, de 5 años de duración. La madre observaba desde hacía 1 año que al dormir la niña roncaba y realizaba repetidamente pausas de apnea. Tenía cefaleas ocasionales e hipersomnolencia diurna. Las exploraciones física y neurológica fueron normales, salvo ausencia de reflejo nauseoso bilateral. El estudio polisomnográfico nocturno evidenció un patrón seudoperiódico con alternancia de pausas de apnea con ciclos de respiraciones profundas, con graves repercusiones gasométricas y sobre la frecuencia cardíaca. La resonancia magnética mostró anomalía de Chiari tipo I. La ventilación mecánica no invasiva supuso una mejoría clínica y gasométrica en la paciente. Discusión La descompresión quirúrgica es discutida. Está indicada de forma precoz, antes de que aparezca daño neurológico irreversible. Se asocia con una reducción significativa en el número de apneas centrales y microdespertamientos. Se recomienda en casos sintomáticos o en casos con progresión radiológica de la anomalía de Chiari o de la siringomielia asociada.