Microangiopatías trombóticas en niños críticamente enfermos. Registro español MATUCIP

Resumen

Introducción Las microangiopatías trombóticas (MAT) son entidades infrecuentes que suelen causar afectación renal, hematológica, neurológica y cardiovascular, con síntomas inespecíficos pero graves. Con la finalidad de mejorar el conocimiento de sus características clínicas, el proceso diagnóstico y el tratamiento en la fase aguda, se ha creado el registro de MAT en las unidades de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) de España (Registro MATUCIP). Pacientes y métodos Estudio observacional, multicéntrico, realizado en 20 UCIP españolas desde enero de 2017 hasta diciembre de 2021 que incluyó niños mayores de 1 mes con diagnóstico de MAT y seguimiento hasta el alta de la UCIP. Resultados Se incluyeron 97 pacientes (51,5% mujeres), con una mediana de edad de 2,6 años (RIQ: 1,6-5,7). La clínica inicial fue de tipo gastrointestinal (74,2%), respiratoria (14,4%), cuadro febril (5,2%), neurológica (3,1%) y otras (3,1%). Al ingreso, el 75,3% presentaban anemia hemolítica microangiopática, el 95,9% trombocitopenia y el 94,8% daño renal agudo. Fueron diagnosticados de síndrome hemolítico urémico (SHU) asociado a Escherichia coli productora de toxina Shiga el 57,7%, SHU por Streptococcus pneumoniae el 14,4%, SHU atípico el 15,6%, MAT secundaria el 10,3% y púrpura trombótica trombocitopénica el 2,1%. Desarrollaron hipertensión arterial el 89,7%, manifestaciones digestivas el 49,5%, respiratorias el 22,7%, neurológicas el 25,8% y cardiacas el 12,4%. El 60,8% requirieron depuración extrarrenal y el 2,1%, plasmaféresis. Recibieron eculizumab 20 pacientes. La mediana de estancia en la UCIP fue de 8,5 días (RIQ: 5-16,5). Dos niños fallecieron. Conclusiones El registro MATUCIP muestra la variabilidad clínica de las MAT que ingresan en la UCIP. Conocer la forma de presentación y la evolución de las MAT puede facilitar el diagnóstico etiológico precoz. Este registro permite conocer mejor el espectro clínico de estas entidades en las que los datos publicados son escasos.